Nelle puntate precedenti:
1. L'ERGOTISMO
2. COSA SUCCEDE NEL PARKINSON?
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Tutti noi abbiamo sperimentato, chi più chi meno frequentemente, episodi di mal di testa, anche piuttosto intensi. Ma nessuno di noi - almeno spero - soffre di una forma terribile, estremamente dolorosa: la cosiddetta cefalea a grappolo, anche nota col nome - piuttosto infelice, in un'epoca in cui si cercano di evitare nomi spiacevoli per i pazienti e i famigliari, ma anche decisamente efficace - di "cefalea del suicida". Ma andiamo con ordine.
Cos'è la cefalea?
"Cefalea" significa, banalmente, "mal di testa". Il termine indica semplicemente un sintomo, a cui si possono ascrivere condizioni di origine e di gravità molto diverse tra loro. In prima analisi, le cefalee possono essere:
- SECONDARIE: quando sono imputabili a un fattore facilmente identificabile (tumori cerebrali, meningite, ictus, ipertensione liquorale - ovvero un aumento della pressione del "liquor", il liquido che si trova all'interno dell'encefalo in piccoli spazi chiamati "ventricoli" - e via discorrendo). Esiste in sostanza un agente lesivo, pertanto il dolore risulta facilmente comprensibile. Badate bene che il cervello di per sé è privo di terminazioni dolorifiche: ciò che provoca dolore, se irritato/danneggiato, sono in realtà altre strutture: ad esempio i vasi cerebrali, o le meningi (che sono semplicemente dei "foglietti" protettivi che avvolgono l'encefalo - e no, non si possono "spremere")
- PRIMITIVE: sono quelle cefalee che non hanno una causa facilmente identificabile, ovvero che "accadono" per motivi più o meno sconosciuti, anche se oggi sono stati in parte caratterizzati i meccanismi fisiopatologici alla base di esse. Tralasciando i mal di testa post sbornia
A. Emicrania
B. Cefalea di tipo tensivo
C.Cefalee autonomico-trigeminali.
Un breve cenno alle prime due, prima di passare alla categoria C, che è quella di nostro interesse.
A. Emicrania. E' una forma che si presenta con un dolore forte e "pulsante" riferito ad una metà del capo. Gli attacchi hanno durata molto variabile (da un'ora a qualche giorno) e possono essere anticipati da comportamenti anomali (alterazioni dell'umore, del sonno, dell'appetito) e dalla cosiddetta "aura". L'aura generalmente è una sensazione visiva anomala (il soggetto vede dei lampi di luce o delle distorsioni dell'immagine; ma sono possibili anche formicolii, alterazioni del linguaggio, difficoltà nella deambulazione o nel movimento di un arto, e tante altre manifestazioni). Poi esplode il dolore, e chi ne soffre tende a rinchiudersi in casa isolandosi da stimoli sonori, visivi e dolorosi, poiché tendono ad amplificare il dolore.
Rappresentazione artistica di un'aura
B. Cefalea tensiva. E' una forma molto comune e fastidiosa, ma decisamente più sopportabile e meno "invalidante" dell'emicrania. E' connessa ad una serie di tensioni muscolari-articolari (posture scorrette, alterazioni dell'articolazione temporo-mandibolare, bruxismo, stress, posizione scorretta di studio o lavoro, ecc. ecc.) che provocano un dolore riferito alla regione occipitale, come una sorta di "peso", ben diverso dalle fitte lancinanti dell'emicrania. In genere regredisce con il riposo, o con banali antinfiammatori.
Ma la forma a cui mi riferisco nel titolo rientra nel gruppo C, ed è ancora pù dolorosa dell'emicrania. Prima di arrivarci abbiate ancora un attimo di pazienza, e chiediamoci:
Perché avvengono questi attacchi? A cosa sono dovuti?
Come accennavo prima, per queste forme primitive non abbiamo delle vere e proprie risposte, come per tutte le malattie cosiddette "primitive" o "essenziali": non c'è un vero e proprio elemento causale o scatenante. Per fare il solito paragone ad minchiam canis, pensiamo ad un guasto all'automobile: se facciamo un incidente e sfondiamo il radiatore, l'auto non va più ed il motivo è facilmente intuibile (danno "secondario"). Se invece si ferma mentre stiamo guidando, senza apparente motivo e sempre che il carburante non sia finito, si tratta di un danno "primitivo" o "essenziale".
Tuttavia il meccanico, collegandosi alla centralina, grazie a dispositivi e software sofisticati può ottenere degli indizi sulla sede del danno. Questo è in parte vero anche per l'essere umano: ovvero, grazie a strumenti diagnostici sempre più raffinati, iniziamo a comprendere anche la natura delle malattie "essenziali".
Senza tirarla troppo lunga, andiamo a vedere una spiegazione possibile di queste forme di dolore "inspiegabile". Guardate quest'immagine del cervello, e cercate il "TCC".
TCC sta per "Trigemino-cervical complex", complesso trigemino-cervicale. Il "trigemino" è un nervo, importantissimo per la sensibilità dolorosa non sono delle strutture all'interno della scatola cranica, ma anche di quelle esterne della testa in genere (ad es. il bastardissimo mal di denti è veicolato dall'attivazione di un ramo del trigemino). Come vedete, il TCC riceve fibre dai vasi e dalle meningi (quella indicata come "dura" è una meninge) che citavo prima tra le strutture che possono provocare dolore se stimolate.
Durante gli attacchi di emicrania (e forme analoghe), questo TCC è particolarmente attivo, e spara un sacco di impulsi al Talamo, che vedete in azzurrino. Il talamo è un centro di elaborazione affascinante e complesso, localizzato in profondità nel cervello (abbastanza vicino ai nuclei della base che vi ho spiegato nella puntata sul Parkinson) e costituito da una serie di unità funzionali (nuclei) che, nonostante gli sforzi, non sono mai riuscito a comprendere nei dettagli
Nuclei del talamo:
Ma i fini dettagli, come sempre, non ci interessano. Ciò che dovete sapere, invece, è che tutti questi nuclei fungono come stazione intermedia nel processamento e nello smistamento di quasi tutti gli stimoli (visivi, uditivi, tattili, dolorosi) nel loro viaggio verso verso la corteccia, che è la sede ultima della percezione cosciente delle varie modalità sensitive, incluso il dolore (ovvero: stimolando sperimentalmente un'area corticale corrispondente a una determinata sensazione, il soggetto prova quella sensazione, anche se lo stimolo "vero" è assente).
Ricapitolando:
1. IL TCC è iperattivo e stimola il talamo
2. Il talamo, a sua volta iperattivato, invia segnali dolorifici alla corteccia
3. Il soggetto percepisce dolore.
A questo punto potreste chiedervi... Ma perché il TCC è iperattivo? Per capirlo...
I controllori del dolore
Se mi mordo il labbro mentre mangio avidamente una pizza o sbatto il mignolino contro uno spigolo, tiro un'imprecazione che perturba gli anelli di Saturno. Se mi provoco una ferita, anche piuttosto profonda, mentre sto fuggendo da un leone, potrei non accorgermente. Perché? Perché la percezione del dolore non segue un flusso "stimolo -> percezione", ma piuttosto un flusso "stimolo -> filtro -> percezione". Nel caso della pizza posso concentrarmi sul dolore e perdere tempo. Nel caso del leone, perdere tempo = morire, quindi il filtro agisce riducendo il dolore per evitare che io mi fermi a piagnucolare e venga sbranato.
Questo filtro opera a varie sedi, e principalmente:
1. MIDOLLO SPINALE: è il primo punto verso cui convergono gli stimoli dolorosi di gran parte del corpo, e vi è un meccanismo, corrispondente alla cosiddetta "teoria del cancello", che costituisce uno dei classici esempi di modulazione del dolore. Per farla breve: secondo questo meccanismo, se insieme alla stimolazione dolorifica giunge una stimolazione tattile (dalla stessa zona), il dolore si riduce. Pensateci bene, qual è la prima cosa che fate dopo aver sbattuto il ginocchio contro qualcosa? Lo massaggiate, perché sembra che ciò allevi un po' il dolore: ed effettivamente è così.
2. CENTRI SUPERIORI (ovvero, "nel cervello"). Uno di questi è il "locus coeruleus", che significa letteralmente "area azzurrina" (perché appare bluastro), e lo ritrovate nell'immagine di prima:
Un altro importante centro di controllo è la cosiddetta "sostanza grigia periacqueduttale", nome complesso, ma seguitemi:
- sostanza grigia: materia grigia
- peri: intorno
- acqueduttale: l'acquedotto è un canalino attraverso cui circola il liquor all'interno del cervello.
Quindi -> sostanza grigia intorno all'acquedotto.
Ora: Il locus coeruleus e il grigio periacqueduttale, nell'emicrania e affini, NON controllano adeguatamente il dolore. Quindi, ricapitolando di nuovo e aggiungendo uno step all'inizio:
1. Il locus coeruleus e il grigio periacqueduttale non controllano bene il dolore, incluso quello che parte dal TCC
2. IL TCC è iperattivo e stimola il talamo
3. Il talamo, a sua volta iperattivato, invia segnali dolorifici alla corteccia
4. Il soggetto percepisce dolore
E' anche vero che, a questo punto, potreste chiedervi: ma perché il coeruleus e il grigio periacqueduttale non controllano bene il dolore?
Beh...
In realtà, scherzi a parte, non è che ci sia una risposta vera e propria: l'attivazione delle diverse aree cerebrali, come forse avete intuito, è un po' un gioco alla "guardie e ladri", in cui a un certo punto sembra di essere in The Departed, ovvero si finisce per non capire più chi controlli chi. Quello che è importante, in ogni caso, è che abbiate colto come ci possa essere un problema nella modulazione e nell'interpretazione di un segnale di dolore, che porta alla cascata di eventi descritta. Se la cascata è incontrollata, il dolore può diventare intollerabile.
Ora torniamo alla malattia che avevo lasciato in sospeso, ovvero:
La cefalea a grappolo, o cefalea del suicida
Questa forma rientra nel gruppo C, che prima avevo tralasciato. Vi ho detto che il dolore da emicrania può essere un dolore impegnativo, invalidante, che porta l'individuo a isolarsi ecc. ecc., ma il dolore di questa forma è ritenuto una delle esperienze dolorose peggiori che si possano provare, o addirittura, secondo alcuni, il dolore più forte che l'essere umano possa provare senza perdita di coscienza.
La locuzione "a grappolo" si riferisce alle caratteristiche degli episodi di cefalea: di durata variabile da pochi minuti fino a 2-3h, possono concentrarsi a decine nell'arco di qualche giorno o al più di qualche settimana; poi sparire per un periodo di tempo variabile; poi presentarsi di nuovo, e così via. Ci sono quindi dei grappoli o "cluster" di attacchi, intercalati a periodi di benessere. L'altro nome, terrbile, deriva dal fatto che i pazienti con forme gravi di questa malattia hanno un tasso di suicidi più elevato della media. E' una patologia che può distruggere la vita di una persona.
Il dolore è, come dicevo, intollerabile e si localizza, generalmente, nella regione periorbitaria (intorno all'occhio), ma sono possibili altre sedi. Ho trovato un video di una ragazza che ha filmato un attacco, durante il quale si vede come cerchi - aiutata anche dal compagno - di colpire la testa, manovra che evidentemente le provoca un modesto sollievo.
Il video è abbastanza pesante, vi avviso e spoilero.
Cosa si può fare per la cefalea a grappolo?
A. Intervento medico
Fondamentalmente, si cerca di instaurare una terapia che prevenga gli attacchi (si utilizzano addirittura degli antiepilettici). Durante l'attacco, invece, sembra sia benefica la somministrazione di ossigeno (che la ragazza nel video utilizza) e di farmaci chiamati "triptani", molto utilizzati anche per l'emicrania.
B. Intervento chirurgico
Ricordate lo stimolatore di cui ho parlato nel Parkinson, quel mini apparecchio impiantabile che va ad interferire con l'attività elettrica di certi circuiti neuronali? Ecco, questo approccio - stimolando ovviamente zone diverse rispetto a quelle richieste per curare il Parkinson - viene utilizzato anche nella cefalea a grappolo.
In merito all'approccio chirurgico vorrei aggiungere una cosa. C'è una patologia che può dare sintomi simili alla cefalea a grappolo, ed è la nevralgia del trigemino. Può provocare dolori acutissimi, a seconda dei casi, in diverse aree del volto; gli attacchi durano meno ma non per questo sono meno bastardi. Ecco, si è visto che, in parecchi casi, alla base della patologia c'è un cosiddetto "conflitto neurovascolare": il nervo (trigemino)viene irritato dall'attività pulsatila di un'arteria che passa nelle immediate vicinanze.
Per risolvere questo conflitto, si può intervenire chirurgicamente: nel video che segue, se andate a 3.30, vedete una struttura bianca più o meno al centro, che è il nervo, e un'ansa rossa a contatto con esso, che è l'arteria. Poco dopo il chirurgo inserisce del materiale sintetico per isolare i due elementi, cosa che, se la causa è un conflitto (non è sempre e necessariamente così), dovrebbe risolvere la sintomatologia.
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Originariamente Scritto da Pavone Allibratore
oppure vuoi dire che per guardare bene DB devo avere il mal di testa? 
EEG dubito, nel senso che non ha una discriminazione spaziale sufficientemente fine da poter distinguere l'attività di piccoli nuclei, ma registra grossolanamente la somma vettoriale delle attività elettriche in diverse aree della corteccia.
